Амилоидоз (амилоидная дистрофия)

Амилоидоз - внеклеточный диспротеиноз, сопровождающийся нарушением белкового обмена, появлением аномального фибриллярного белка и образованием в промежуточной ткани сложного вещества - амилоида. Приводит к атрофии паренхимы, склерозу и функциональной недостаточности органов. Также известен как амилоидная или белковая дистрофия. Амилоидоз - сложно диагностируемое общее заболевание, поражающее воздействие которого на основные системы организма имитирует некоторые другие заболевания.

Амилоид - плотный, белый, непрозрачный, фибриллярный гликопротеин, который преобразуется из белков-предшественников в разнообразные ткани. При гистологическом исследовании выявляется как бесструктурный, однородный, плотный, стекловидный белок.

Сам по себе амилоид инертен, и не вызывает локальные воспалительные процессы, однако он действительно повреждает структуру ткани, и в результате, приводит к потере нормального функционирования. Отложения амилоида наиболее часто образуются в надпочечниках, почках, печени, лимфатических узлах и селезенке.

Причины возникновения

При простой форме амилоидоза (называемой реактивным амилоидозом) белок-предшественник амилоида воспроизводится печенью как реакция на инфекцию, воспаление или неоплазию. Также амилоид образуется в результате повышенного синтеза иммуноглобулина, при таких заболеваниях, как, например множественная миелома (редко). Часто сопровождается гиперглобулинемией.

Некоторые специалисты предположили связь между приемом кортикостероидов или витамина C и заболеванием. Экспериментально заболевание вызывали повторяющимися провокационными пробами (введением антигена), например инъекциями живых или инактивированных бактерий, параллельно включив в рацион подопытных сыр и казеинат натрия.

Осложнения

Амилоидоз - прогрессирующее заболевание, его клинические признаки отражают локальное повреждение ткани и потерю функции органа, при этом:

органы увеличиваются в размере вследствие отложения амилоида (увеличение печени, увеличение селезенки);
возникает почечная протеинурия (нефротический синдром) и/или хроническая почечная недостаточность - как правило, встречается у пожилых собак;
в 40% случаев наблюдается тромбоэмболия (главным образом, в легочной артерии), которая может привести к внезапной смерти.

Диагностика

Диагноз устанавливается на основании проведенного гистологического анализа биопсии.

Лечение

В настоящее время не существует удовлетворительного лечения амилоидоза, и большинство больных животных погибает в течение нескольких месяцев после подтверждения диагноза. Нужно рассмотреть все возможные причины возникновения заболевания (например, сепсис), для того, чтобы назначить симптоматическое лечение (например, диету при заболевании почек и печени).

Применение кортикостероидов противопоказано, поскольку они повышают скорость отложения амилоида.

До настоящего момента не оценены в полной мере два потенциальных способа лечения амилоидоза, существуют лишь неподтвержденные данные о том, что:

Амилоид распадается под воздействием диметилсульфоксида;
Колхикум или безвременник препятствует образованию отложений амилоида в ткани.

В статье использованы материалы:

сайта www.provet.co.uk Provet Pet Health Information (Breed Specific Healthcare Issues);
сайта www.fabcats.org Feline Advisory Bureau (Inherited disorders in cats)